Sindromul Addison

Boala Addison apare in toate grupurile de virsta si afecteaza in mod egal barbati si femei. Este o boala endocrina rara, care consta in o deficienta hormonala ce afecteaza 1 din 100.000 de persoane. Boala se caracterizeaza prin pierderea greutatii, slabiciune in muschi, tensiune arteriala scazuta si intunecarea pielii indiferent daca a fost sau nu expusa la soare.

Boala Addison apare cind glandele suprarenale nu mai produc suficient hormon cortizol, iar in unele cazuri nici aldosteron. Din aceste motive boala este uneori numita insuficienta suprarenala cronica.
Cortizol este produs de glandele suprarenale (glande localizate deasupra rinichilor) si apartine unei clase de hormoni numite glucocorticoizi, hormoni care afecteaza functionarea tuturor organelor in corpul omenesc.

Totusi, cel mai important rol pe care il are cortizolul este de a ajuta organismul sa raspunda la stres. De asemenea cortizolul ajuta la:
- mentinerea tensiunii arteriale si a functiei cardiovasculare
- reglarea metabolizarii proteinelor, hidrocarburilor si grasimilor
- buna functionare a sistemului imunitar.

Deoarece cortizolul este atit de important pentru sanatate, cantitatea de hormon produsa de glandele suprarenale este foate bine controlata. Ca si in cazul altor hormoni, cantitatea de cortizol produsa este reglata de hipotalamus si glanda pituitara, un organ de marimea unui bob de fasole situat la baza creierului. Mai intii hipotalamusul transmite "hormoni impuls" catre glanda pituitara. La rindul ei glanda pituitara elibereaza o serie de hormoni care regleaza cresterea, functia tiroidiana si pe cea suprarenala, ca si productia de estrogen si testosteron. Una dintre functiile principale ale glandei pituitare este de a secreta ACTH (corticotropina), un hormon care stimuleaza glandele suprarenale sa produca cortizol. Odata produs, cortizolul determina glanda pituitara sa micsoreze productia de ACTH, inchiind astfel intregul ciclu.

Aldosteron, un alt hormon produs de glandele suprarenale, apartine unei clase de hormoni numita mineralocorticoizi. Acest hormon are un rol foarte important in reglarea tensiunii arteriale si pastrarea unui echilibru intre apa si sarea din organism, prin ajutarea rinichilor sa retina sodiul si sa elimine potasiul. Cind glandele suprarenale nu mai produc suficient aldosteron, echilibru dintre apa si sare nu mai este pastrat, rezultatul fiind scaderea tensiunii arteriale.

Cauze
Incapacitatea suprarenalei de a produce cortizol (insuficienta suprarenala) poate apare din mai multe motive. Un motiv poate fi deficienta glandelor suprarenale (insuficienta suprarenala primara), iar altul incapacitatea glandei pituitare de a produce suficient ACTH (insuficienta suprarenala secundara).
Insuficienta Suprarenala Primara

In cele mai multe cazuri, boala Addison apare datorita distrugerii graduale a cortexului suprarenal (stratul exterior al glandelor suprarenale) de catre propriul sistem imunitar. Cam 70% din cazurile raportate apar datorita unor deficiente imunitare, cind sistemul imunitar produce anticorpi cu care isi ataca propriile organe, in cele din urma dereglindu-le functiile. Insuficienta suprarenala apare cind mai mult de 90% din cortex a fost distrus. In acest caz, suprarenala nu produce nici cortizol, nici aldosteron in cantitati suficiente. Citeodata, impreuna cu glandele suprarenale sunt afectate si alte glande, cum este cazul in sindromul deficientei poliendocrine.

Una dintre cauzele principale ale insuficientei suprarenale primare (20% din cazuri) este tuberculoza. Cind Thomas Addison a identificat boala pentru prima data in 1849, acest procent era 80%. Cum tratamenul tuberculozei s-a imbunatatit foarte mult intre timp, incidenta bolii datorita tuberculozei a scazut simtitor.
Infectiile cronice sunt o cauza mai putin comuna a insuficientei suprarenale primare. Alte cauze pot fii cancerul pornit de la alte organe si raspindit pina la suprarenale sau operatii care au dus la eliminarea glandelor suprarenale.

Insuficienta Suprarenala Secundara
Acest tip de boala Addison se datoreaza lipsei de ACTH, care determina o scadere a productiei de cortizol, fara a o afecta insa pe cea de aldosteron. O forma temporala a insuficientei suprarenale secundare poate aparea cind unei persoane i-a fost administrat un hormon glucocorticoidal, de exemplu prednison, pentru o perioada mai lunga de timp, dupa care administarea a fost intrerupta brusc. Hormonii glucocorticoidali sunt folositi in tratarea bolilor inflamatorii si blocheaza producerea de ACTH. Daca glanda pituitara nu produce suficient ACTH, atunci nici glandele suprarenale nu vor produce suficient cortizol.
Uneori, datorita unor infectii sau tumori in zona, a irigarii deficitare cu singe a glandei pituitare sau a unui tratament cu radiatii se intimpla ca glanda pituitara sa-si micsoreze dimensiunile si sa nu mai produca ACTH. Aceasta este o alta posibila cauza pentru insuficienta suprarenala secundara.

Manifestari
Simptomele bolii Addison apar de cele mai multe ori treptat. Oboseala cronica si slabirea muschilor, lipsa poftei de mincare si pierderea in greutate sunt caracteristice bolii Addison. In aprope jumatate din cazuri sunt deasemenea prezente greata, starea de voma si diareea. Tensiunea arteriala este scazuta si scade si mai mult la statul in picioare, cauzind ameteala si lesin. Apare hiperpigmentarea pielii, care este mai vizibila la genunchi, coate, degete si buze.

Bolnavii sunt iritati si sufera depresii. Din cauza lipsei de sare, apare pofta pentru mincaruri foarte sarate. Hipoglicemia este prezenta, mai ales in cazul copiilor. La femei, ciclul menstrual devine neregulat sau se opreste.

Pentru ca toate aceste manifestari ale bolii progreseaza lent, de multe ori ele sunt ignorate pina cind are loc un eveniment stresant pentru bolnav sau un accident si toate simptomele se inrautatesc brusc. Atunci apare criza suprarenala sau insuficienta suprarenala acuta. In 25% din cazuri diagnosticul este pus in urma unei astfel de crize.

Simptomele unei crize suprarenale sunt urmatoarele:
- durere puternica in abdomen, picioare sau spate
- stare severa de voma si greata
- diaree urmata de dezhidratare
- tensiune arteriala foarte scazuta
- lesin.

Criza suprarenala este o urgenta medicala si lasata netratata poate fi fatala.

SURSA 02

Sindromul Addison sau insuficienta adrenala corticala, este o boala cronica, inselatoare, cauzata de atrofierea progresiva a cortexului glandelor adrenale. Se crede pentru mai mult de jumatate din cazuri ca distrugerea cortexului adrenal este un rezultat al anticorpilor organismului ca urmare a unei reactii autoimmune.

Istoric
Boala a fost prima data descrisa prima data de fizicianul Thomas Addison in 1855. Atunci atrofierea se atribuia unei sangerari masive a glandelor adrenale, unei operatii ce a afectat glandele de exemplu o operatie de indepartare a unei tumori, tuberculozei, care ramane a doua cauza a bolii lui Addison, dar in cele mai multe cazuri, originea bolii este necunoscuta.

Simptome
Cea mai mare parte a cortexului este distrusa inainte ca simptomele bolii sa devina aparente.
Ca urmare a lipsei secretiei de hormoni rezulta slabirea organismului, pigmentare anormala a pielii si a membranelor mucoaselor, oboseala, scaderea in greutate, presiune scazuta a sangelui, glicemie scazuta, depresii, irascibilitate, si tulburari gastrointestinale cauzate de lipsa de hidrocortizon ( o substanta secretata de cortexul glandelor adrenale) si o supraproductie de hormoni pituitari.

Tratament
Cand a fost descoperit acest sindrom era fatal, pentru ca nu exista tratament.
Acum se poate trata intr-un mod efficient in multe cazuri prin inlocuirea hidrocortizonului cu medicamente cunoscute sub numele de costicosteroizi adrenali ce pot ajuta la insanatosire. Aceste medicamente sunt folosite impreuna cu hormoni ce retin sodiul pentru a stabiliza nivelul sarurilor in lichidele organismului.

SURSA 03

Este o boala endocrina rara, care consta in o deficienta hormonala ce afecteaza 1 din 100.000 de persoane. Boala se caracterizeaza prin pierderea greutatii, slabiciune in muschi, tensiune arteriala scazuta si intunecarea pielii indiferent daca a fost sau nu expusa la soare. Boala Addison apare cand glandele suprarenale nu mai produc suficient hormon cortizol, iar in unele cazuri nici aldosteron. Din aceste motive boala este uneori numita insuficienta suprarenala cronica. Boala rara, cauzata de afectarea glandelor suprarenale, conducand la un deficit total in aldosteron si in cortizon.

Cauze - Candva, cauza bolii era indeosebi tuberculoza. Astazi, cauza cea mai frecventa este retractia corticala (involutia corticosuprarenalelor). Aceasta, care atinge ambele suprarenale, poate surveni izolat, in cadrul unui sindrom poliendocrin autoimun (anticorpii produsi de catre sistemul imunitar atacand glandele suprarenale), asociind tiroidita limfocitara cronica, insuficienta ovariana, diabetul insulinodependent, sau poate fi legata de un deficit enzimatic al metabolismului acizilor grasi cu lant lung.

Simptome si semne - Acestea se instaleaza progresiv: oboseala fizica si psihica, resimtite mai ales seara, pigmentarea maronie a pielii la plici le de flexiune, a zonelor de frictiune si a mucoaselor, hipotensiune arteriala, anorexie, tendinta la hipoglicemie si o preferinta deosebita pentru sarea de bucatarie.

Diagnostic - Se bazeaza pe absenta cresterii proportiei de cortizon si de aldosteron la o ora dupa injectarea de corticotrofina (ACTH) si pe cresterea spontana a cantitatilor de ACTH. Diagnosticul implica cercetarea anticorpilor antisuprarenalieni, un bilant endocrin si general si o scanografie a regiunii suprarenaliene.

Evolutie - O insuficienta suprarenala acuta poate fi declansata de o agresare infectioasa, psihica sau traumatica sau printr-o interventie chirurgicala, si este marcata prin deshidratare, tulburari digestive (dureri abdominale, voma si diaree). Ea necesita un tratament de urgenta.

Tratament - Se prescriu un tratament de intretinere, pe cale orala, pe toata durata vietii si un regim alimentar normosodat. Tratamentul trebuie sa fie suplimentat temporar in caz de agresiune sau de interventie chirurgicala, cu scopul de a preveni o insuficienta suprarenala acuta.

sursa: ipedia.ro